rh uyuşmazlığı hemolitik hastalık
Rh antijenleri yalnızca eritrosit membranında yer alan antijenler olup Dd, Cc ve Ee olmak uzere 3 çift halinde bulunurlar. D antijenin bulunması bireyin Rh pozitif olduğunu, yokluğu ise bireyin Rh negatif olduğunu gösterir. Diğer antijen1erin antijenik özellikleri düşüktür. Rh negatif bir kadında anti D gelişmesi ve bu antikorun Rh pozitif bir fetusa geçmesi, hemolitik hastalığa neden olur. Bebekten anneye geçen 0.1 ml kan bile annenin sensitizasyonuna yol açabilir. Bu şekilde geçen kan sonucu ortaya çıkan Rh immün cevabı yavaş gelişir ve ortaya çıkan antikorlar IgM cinsindendir. ilk immün cevaptan sonra ikinci bir kez Rh pozitif hücrelerle karşılaşıldığı zaman gelişen immün cevap ise çok daha hızlı ve güçlü olup ortaya çıkan antikorlar IgG cinsindendir. Rh (+) antijenle karşılaşmalar arasındaki zaman uzadıkça antikorun titresi artacağı gibi, antijene bağlanma sabiti de artar.
Klinik olarak bebeklerde sarılıktan ağır hidropsa kadar uzanabilen değişik belirti ve bulgular ortaya çıkar. Anti-D antikor etkisiyle eritrositlerin yıkılması fetal anemiye, bu da daha fazla eritrosit yapımına yol açar. Kemik iliğindeki eritrosit yapımı, yıkımı karşılayamaz hale geldiği zaman, başta karaciğer ve dalak olmak üzere ekstramedüller hematopoez başlar. Ekstramedüller eritropoezde eritrosit maturasyonu tam olmadığı için periferik dolaşıma çekirdekli eritroid seri elemanları geçmeye başlar ve böylece hastalık eritroblastosis fetalis adını alır. Hidrops fetalis gelişen bebeklerde anemi ile birlikte asit, yaygın ödem, plevral ve
perikardiyal efüzyonlar bulunabilir.
Fetal dönemde oluşan bilirubin plasenta tarafindan temizlendiği için bu bebeklerin doğumdaki bilirubin düzeyleri 5mg/dl altındadır, ancak ilk yarım saat içinde bilirubin hızla yükselebilir. Coombs testi pozitiftir, retikülosit sayısı artmıştır. Ağır eritroblastosis fetalisde, non-konjuge bilirubinle birlikte konjuge bilirubin de artmış olarak bulunabilir. Bunun nedeni, hem konjestif kalp yetmezliğine bağlı olarak gelişen karaciğer konjesyonu, hem de ekstramedüller hematopoezin sinusoidlere yaptığı bası sonucu, karaciğerin atılım fonksiyonunun azalmasıdır.
Anti-D immünglobulin (Rhogam) kullanımının yaygınlaşması ile gelişmiş ülkelerde Rh hemolitik hastalığı çok az görulmektedir. Prenatal dönemde, Rh sensitizasyonu, anne plazmasında anti-D bakılarak tanınabilir. Fetal ultrasonografi ile hidropsun derecesi değerlendirilebilir. Amniosentez yapılarak da amnios sıvısı içindeki bilirubin konsantrasyonu ölçülebilir. Fetal hematokritin %30'un altına düştüğü durumlarda intrauterin (tercihen intravaskuler) eritrosit transfüzyonlar yapılarak fetal aneminin gelişmesi önlenir. Bu transfüzyonlar belirli aralıklarla tekrarlanarak fetusun sağlıklı doğmasına çalışılır.
