myeloproliferatif bozukluklar

Bu bozukluklar, eş zamanlı olarak karaciğer, dalak ve uzun kemiklerde hematopoietik elemanların proliferasyonu ile birlikte olan, kemik iliği içindeki artmış bağ-dokusu pro-liferasyonuyla ortaya çıkan panproliferatif bir olgu spekturumunu oluşturmaktadır.

Myeloid metaplazi; polistemia vera, idiopatik trombositozis ve myelojenöz lösemi'ye yakmen bağlıdır.

Karşılaşılan en büyük dalaklar myelopro-liferatif bozuklukları olan hastalarda olmaktadır ve splenomegali bazen obstrüktif hepatik fibrozis veya belirgin olarak büyümüş olan dalak içindeki kan akımının artmasından dolayı portal hipertansiyonla birlikte olmaktadır.

Belirgin splenomegali sıklıkla dalak enfarktüsüne bağlı ağrı ile birliktedir ve dalak büyüklüğünün derecesi yaygın abdominal rahatsızlık ve erken doyma ile kendini göstermektedir. Diğer semptomlar şunlardır: spontan kanama, kemik ağrısı, kaşıntı, hipermetabolizma ve hiperüremi'ye bağlı komplikasyonlar. Dalak kolayca palpe edilir ve bu hastaların üçte-ikisinde hepatomegali vardır.

Dolaşımdaki eritrositler fragmantasyon ve immatür şekiller ile göz-yaşı ve uzamış şekilde poikilositoz ile karakterizedir. Genellikle normokromik bir anemi vardır. Beyaz küre sayısı belirgin olarak artmıştır ve periferik yaymada immatür myeloid hücreler mevcuttur.

Trombosit sayısı değişkendir; hastaların yaklaşık üçte-birinde trom-bositopeni bulunurken hastaların dörtte-birinde 100,000/mm3"ün üzerinde trombositoz vardır. Çoğu durumda myeloproliferatif bozuklukları olan hastaların tedavisi periodik transfüzyonlar, busulfan gibi alkalizan ajanlar ve kemik iliği yetmezliğine bağlı anemisi bulunan hastalarda erkeklik hormonlarının verilmesi esasına dayanmaktadır.

Semptomatik splenomegali ve transfüzyon ihtiyacında belirgin artış veya kemoterapiyi engelleyen trombositopeni durumunda splenektomi endike olabilir. Portal hipertansiyon ve özofagogastrik varisleri olan hastalarda splenomegali sıklıkla genişlemiş venlerin çapında azalma veya venlerin kaybolması ile sonuçlanmaktadır.

Splenektomi belirgin bir kompensatuar hemopoietik organın çıkarılmasıyla sonuçlanmamakta, ayrıca operasyon yüksek bir komplikasyon oranı ile birlikte olmaktadır. Bu hastalarda postoperatif trombositoz ve/veya süperior mezenterik ven ve portal ven içine uzanan splenik ven trombozu daha sık olarak oluşmaktadır.

Komplikasyon sıklıkla operasyondan sonra l'inci haftaya kadar görülmeyen dirençli asit, hepatik yetmezlik ve renal yetmezlikle karakterizedir. Bu komplikasyonun insidansı preop-eratif olarak varolan bir trombositoz düzeltilerek ve hasta aspirin veya dipridamol ve düşük-doz heparin veya kumarin gibi trombosit anti-agregan ilaçların bir kombinasyonu ile hazırlanarak azaltılmaktadır.