talassemi akdeniz anemisi
Talassemi (Akdeniz anemisi) dominant geçiş özelliği göstermektedir ve hemoglobin sentezindeki bir defektle karakterizedir.İntrasellüler çökeltilerin gelişimi prematür eritrosit harabiyetine yardım etmektedir. Amerika Birleşik Devletlerinde hastaların çoğunda beta tipi bulunmaktadır. Periferik kan yayması soluk görünümlü, çok çekirdekli eritrositler (hedef hücreler) ile karakterizedir.
Talassemi iki majör şiddet derecesinde oluşmaktadır: erken ölümle sonuçlanabilen, şiddetli klinik belirtileri olan homozigot talassemi majör ve bir kan yayması tekrarlanmadıkça çoğunlukla saptanmayan heterozigot talassemi minör.
Talassemi majörlü hastalar genellikle düzenli aralıklarla transfüzyon gerektirmektedir, fakat bu hastalar düşük hemoglobin düzeylerine uyum sağlamış olduklarından dolayı transfüzyonlar hemoglobin düzeyi 10 g/dL seviyesinde olacak şekilde yapılmalıdır.
Splenektomi sınırlı sayıdaki hastalara uygulanmaktadır ve spesifik olarak semptomatik splenomegali ve dalak enfarktüsünün sebep olduğu tekrarlayan ağrı varlığında endikedir. Dalağın çıkarılmasının transfüzyon gereksinimini azalttığı gösterilmiştir.
Bu hastalarda splenektomiye bağlı komplikasyon oranı oldukça yüksek ve genellikle enfeksiyona bağlı olmasına rağmen, kar-zarar oranı spesifik endikasyonlar için splenektomi lehinedir
